零食種類
酒心巧克力夾心糖
來源:未知
作者:admin
發(fā)布時間:2020-11-28 11:37:19
酒心巧克力夾心糖,是將酒和糖品有機地揉合在一起,形成一種"甜、香、醇"的特殊效果。酒心巧克力夾心糖屬于砂殼糖一類的制品,它是把糖漿注模后,在粉模的周圍結(jié)成一層砂性晶殼而成型,故其外型是隨著粉末的形狀而定的,常見的是圓頭型,因為圓頭型在制粉末和注模等操作上躺方便。再在內(nèi)灌高濃度的曲酒。酒心糖顆粒宜小,以便于整粒進(jìn)口食用,否則糖粒太大,咬破時,酒液流出,導(dǎo)致玷污衣物。酒糖包裝多用紙盒,盒內(nèi)裝墊以紙屑,可避免糖?;ハ嗯鲎捕屏选?br />
基本信息
中文名稱
酒心巧克力夾心糖
外文名稱
Liqueur chocolate
分類
夾心糖,砂殼糖
不宜人群
孕婦不宜吃酒心糖
目錄
1行業(yè)發(fā)展
2糖果分類
3食品簡介
4原料配方
5制作方法
6操作要領(lǐng)
7質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)
8食用禁忌
折疊編輯本段行業(yè)發(fā)展
糖果行業(yè)作為我國傳統(tǒng)的兩大支柱零食產(chǎn)業(yè)之一,保持著快速的增長,潛力市場份額不斷擴張。近五年,我國糖果市場一直保持8%-12%的年增長率,2011年,我國的糖果產(chǎn)業(yè)規(guī)模已經(jīng)達(dá)到620億元。
在國內(nèi)糖果行業(yè)發(fā)展擴張之時,國際上保健型、低糖型、趣味型和生態(tài)型等各種類型的糖果有加快步伐集體進(jìn)攻我國高端糖果市場之勢。與之相比,我國糖果市場的產(chǎn)品卻顯得很單一,在國外企業(yè)緊逼和國內(nèi)企業(yè)激烈競爭的雙重壓力之下,我國糖果行業(yè)產(chǎn)品開發(fā)阻力重重。
國內(nèi)糖果企業(yè)的競爭主要停留在價格層面上,對新領(lǐng)域的開發(fā)與外資相比明顯不夠。產(chǎn)品同質(zhì)化現(xiàn)象嚴(yán)重妨礙了國內(nèi)糖果企業(yè)與國外品牌的競爭,使其利潤遠(yuǎn)不及國外品牌,國內(nèi)品牌的主戰(zhàn)場也被逼下沉到了二三級市場。
值得注意的是,糖果的全球年人均消費量為3公斤左右,而我國只有0.7公斤,因此我國糖果市場具有巨大的發(fā)展?jié)摿?。國?nèi)企業(yè)的突圍應(yīng)該重在產(chǎn)品的更新?lián)Q代上,不斷推出新的產(chǎn)品,不斷豐富產(chǎn)品品種。我國糖果行業(yè)面臨小產(chǎn)品、大市場的需求格局,糖果生產(chǎn)企業(yè)正處于結(jié)構(gòu)調(diào)整、產(chǎn)品更新、優(yōu)勝劣汰、企業(yè)重組的階段。隨著糖果類食品的市場運作由產(chǎn)品競爭向市場營銷的轉(zhuǎn)變完成,糖果行業(yè)進(jìn)入品牌競爭時代。
折疊編輯本段糖果分類
糖果(英文:sweets,日本名:キャンディ)。
分類:糖果可分為、硬質(zhì)夾心糖果、乳脂糖果、凝膠糖果、拋光糖果、膠基糖果、充氣糖果和壓片糖果等。其中硬質(zhì)糖果是以白砂糖、淀粉糖漿為主料的一類口感硬、脆的糖果;硬質(zhì)夾心糖果是糖果中含有餡心的硬質(zhì)糖果;乳脂糖果是以白砂糖、淀粉糖漿(或其它食糖)、油脂和乳制品為主料制成的,蛋白質(zhì)不低于1.5%,脂肪不低于3.0%,具有特殊乳脂香味和焦香味的糖果;凝膠糖果是以食用膠(或淀粉)、白砂糖和淀粉糖漿(或其它食糖)為主料制成的質(zhì)地柔軟的糖果;拋光糖果是表面光亮堅實的糖果;膠基糖果是用白砂糖(或甜味劑)和膠基物質(zhì)為主料制成的可咀嚼或可吹泡的糖果;充氣糖果是糖體內(nèi)部有細(xì)密、均勻氣泡的糖果;壓片糖果是經(jīng)過造粒、黏合、壓制成型的糖果。
折疊編輯本段食品簡介
酒心巧克力夾心糖的外表很象半球形的硬糖或似酒瓶狀的巧克力,內(nèi)餡為液體漿液,粘度小,流變性大。極難固定于糖果之中,而且遇熱極易揮發(fā),遭到破壞。故其制作原理與其它夾心糖迥然不同。它主要是利用過飽和狀態(tài)的糖-酒混合物的結(jié)晶原理,使糖粒的外表結(jié)成一層硬性糖殼,自然地成為漿液的保護(hù)層,四周再涂上巧克力外衣。這不但使酒心糖具有固體般的形態(tài),而且可以延長有效時間,便于運輸和貯存。
酒心巧克力夾心糖,多為圓錐形,最外層是巧克力殼,中間是糖做的硬殼,最里面有液體酒。將1.5~3.0%(重)的酒精和0.5~5.0%(重)的大豆磷脂混入巧克力原料中,通過高速攪拌,使之均勻分布在巧克力原料內(nèi),然后注模固化,所用的酒精為含水酒精,其中乙醇含量在80%(容)以上,是白蘭地、葡萄酒、威士忌等的蒸餾新產(chǎn)品,或者是乙醇同水的混合物。
折疊編輯本段原料配方
白砂糖10公斤 名酒1.5公斤 可可粉(含糖)4.0公斤 可可脂1.6公斤 糖粉1.5公斤
折疊編輯本段制作方法
折疊做法之一
所需原料:白糖2.5kg、水0.75~1kg、曲酒0.5kg、果露香精8~10mL、色素少許。
具體步驟:①將白糖和水共入鍋內(nèi),加溫溶化,經(jīng)籮篩過濾入熬糖鍋內(nèi),熬煮至 112℃ 離火。
②將曲酒和香精加入糖漿內(nèi),如需調(diào)色,可同時調(diào)入色素,然后將糖漿貯于長咀壺內(nèi),一手把壺,一手托住壺咀,對著粉模凹窩注糖漿。
③灌注糖漿應(yīng)與粉模相平,注畢,糖漿表面用籮篩蓋淀粉一層,然后送烘房烘6~7小時。
④經(jīng)熱烘后,可用薄木板(大小比粉棋盤略大)將粉模盤蓋住,將模盤翻一面使粉模盤復(fù)于木板上。⑤每一個粉棋盤都須逐一翻一面,繼續(xù)熱烘一夜,翻盤目的是使糖殼結(jié)晶厚薄均勻。⑥次日將粉盤翻回正面,揭去木板,逐一挖出酒心糖粒,用軟毛刷刷去沾附的淀粉。
折疊做法之二
1.制模:按10:3的比例配好面粉和滑石粉,混合后經(jīng)烘焙除去水分(用下其中一部分,其余放于木盤內(nèi)壓緊壓平),用印模印制出呈半圓球形或酒瓶狀的模型,使其間距均勻,深淺一致。
2.熬糖:按硬糖烊糖、熬糖的程序進(jìn)行,待糖漿的濃度適當(dāng)時,鍋離頭后隨即加入酒精和酒,并立刻灌模成型。
3.灌模保溫:當(dāng)酒精和酒加入糖漿時,因糖漿溫度較高趁熱用擠壓在噴嘴灌模,其糖漿流量須緩慢而均勻,灌模后上面覆蓋一層烘焙的面粉,滑石粉混合粉,約為1厘米厚,再將灌模后的粉盤放入恒溫為35℃的保溫室內(nèi),靜置12小時,使之結(jié)晶。
4.撣粉涂衣:干燥后,在模盤中輕輕地將糖坯逐個挖出,并用毛刷撣去糖坯表面所粘附的粉末,然后涂巧克力漿,即將配料中的可可粉、可可脂、糖粉加微熱,熔融成漿,稍冷卻呈漿糊狀時(接近冷卻但尚未凝結(jié))取酒心糖坯數(shù)粒放入,浸沒后隨即撈出,置于蠟紙上干燥。
5.冷卻包裝。
折疊做法之三
所需材料:君度橙酒5克 黑巧克力60克 鮮奶油35克 黃油15克 黑巧克力300克
具體步驟:
1. 先制作酒心,將A料中的巧克力切碎塊,和鮮奶油混合,隔熱水加熱至巧克力完全融化,加入黃油,攪拌至融化,稍涼后放入君度橙酒攪拌均勻。
2. 將酒心糖材料放入冰箱冷凍20分鐘。
3. 將B料中的巧克力切碎,放入容器,隔熱水?dāng)嚢柚寥诨?br />
4. 融化的巧克力澆入巧克力模具,搖晃模具,讓巧克力液均勻的沾滿巧克力模具的各個接觸面,然后將巧克力液倒出。
5. 這時巧克力模具的內(nèi)部會均勻的沾滿一層巧克力液,晾至巧克力凝固,再重新澆入巧克力液體,搖晃后倒出,使其變厚成兩層,放凝固。
6. 冷卻成型后酒心餡分成小份,每個模具中放一個,再澆滿巧克力液體,用刮板刮除多余的巧克力,使其平整放入冰箱冷藏成型。
7. 待完全變硬凝固后,取出模具,輕輕在操作臺上磕幾下,成型的酒心糖會光滑的脫落。
折疊編輯本段操作要領(lǐng)
1、烘焙的粉制模型與制糖相隔的時間不宜過長,防止粉盤再吸收空氣中的水分,但也不能因此而采用熱粉制模,溫度高難以使糖結(jié)晶,反而會促使反砂。
2、熬糖是制作酒心巧克力糖的關(guān)鍵,應(yīng)掌握好熬糖時的加水量,熬糖的最終熬制溫度即糖漿的最佳濃度,如果最終熬制濕度過高,制得的糖坯完全變成硬糖,沒有酒漿析出;如果最終熬制溫度偏低,則因糖漿過嫩,不能結(jié)成糖塊。熬制溫度的確定,應(yīng)視季節(jié)、氣候、工藝設(shè)備各方面的具體情況而定。
3、灌模時糖漿流量要緩慢而均勻,切不可沖壞模型的形狀。灌模應(yīng)趁熱一次灌完,防止糖漿的溫度降低而造成返砂。保溫時,其濕度不能忽高忽低,否則難以結(jié)晶,保溫過程中應(yīng)讓糖漿自然冷卻,不然產(chǎn)生粗粒狀結(jié)晶,容易破碎。
4、涂衣的巧克力漿配方要準(zhǔn)確,其中含可可脂應(yīng)略高一點,而溫度應(yīng)控制在30~33℃范圍內(nèi),漿料溫度過高或浸沒時間過長,往往會導(dǎo)致糖坯的軟化,糖坯與漿料溫度應(yīng)接近,以糖坯溫度略低于漿料濕度為好。
5、涂衣干燥后的糖塊必須迅速冷卻,其溫度控制在7~15℃內(nèi),夏季最好送入冷庫或冷藏箱內(nèi)冷卻,冷卻定型后即可包裝裝盒。
折疊編輯本段質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)
國標(biāo)"糖果和巧克力生產(chǎn)質(zhì)量管理要求"規(guī)定了酒心巧克力夾心糖生產(chǎn)企業(yè)的工廠設(shè)計、廠房與設(shè)施、機械設(shè)備、機構(gòu)與人員、衛(wèi)生管理、生產(chǎn)過程管理、品質(zhì)管理、記錄管理、標(biāo)識等要求。
折疊編輯本段食用禁忌
酒心巧克力夾心糖,顧名思義,是以酒做心之糖果。據(jù)有關(guān)資料表明,當(dāng)前市售的酒心糖,每顆含白酒4毫升左右,就一般而言,若吃1-2顆酒心糖,所攝入人體的白酒也只不過4-8毫升,是不足為奇的。然而,當(dāng)酒心糖以其獨特的口味博得人們的青睞,一天吃它10-20顆亦是常有之事,這樣就有40-80毫升的酒精悄然進(jìn)人體內(nèi),這對某些人,特別是孕婦和兒童,是不可掉以輕心的。須知,孕婦飲酒,乃為禁忌之事。
據(jù)有關(guān)研究表明,孕婦飲酒可引起流產(chǎn)和新生兒出生體重降低,嚴(yán)重者,可造成"胎兒酒精綜合征",表現(xiàn)為中樞神經(jīng)障礙,患兒智力低下,常伴有頭小畸形、小腦發(fā)育不全、腦積水等;臉部畸形表現(xiàn)為短臉,上瞼下垂,鼻孔小或缺,并且還多伴有心臟或其他系統(tǒng)畸形。
基本信息
中文名稱
酒心巧克力夾心糖
外文名稱
Liqueur chocolate
分類
夾心糖,砂殼糖
不宜人群
孕婦不宜吃酒心糖
目錄
1行業(yè)發(fā)展
2糖果分類
3食品簡介
4原料配方
5制作方法
6操作要領(lǐng)
7質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)
8食用禁忌
折疊編輯本段行業(yè)發(fā)展
糖果行業(yè)作為我國傳統(tǒng)的兩大支柱零食產(chǎn)業(yè)之一,保持著快速的增長,潛力市場份額不斷擴張。近五年,我國糖果市場一直保持8%-12%的年增長率,2011年,我國的糖果產(chǎn)業(yè)規(guī)模已經(jīng)達(dá)到620億元。
在國內(nèi)糖果行業(yè)發(fā)展擴張之時,國際上保健型、低糖型、趣味型和生態(tài)型等各種類型的糖果有加快步伐集體進(jìn)攻我國高端糖果市場之勢。與之相比,我國糖果市場的產(chǎn)品卻顯得很單一,在國外企業(yè)緊逼和國內(nèi)企業(yè)激烈競爭的雙重壓力之下,我國糖果行業(yè)產(chǎn)品開發(fā)阻力重重。
國內(nèi)糖果企業(yè)的競爭主要停留在價格層面上,對新領(lǐng)域的開發(fā)與外資相比明顯不夠。產(chǎn)品同質(zhì)化現(xiàn)象嚴(yán)重妨礙了國內(nèi)糖果企業(yè)與國外品牌的競爭,使其利潤遠(yuǎn)不及國外品牌,國內(nèi)品牌的主戰(zhàn)場也被逼下沉到了二三級市場。
值得注意的是,糖果的全球年人均消費量為3公斤左右,而我國只有0.7公斤,因此我國糖果市場具有巨大的發(fā)展?jié)摿?。國?nèi)企業(yè)的突圍應(yīng)該重在產(chǎn)品的更新?lián)Q代上,不斷推出新的產(chǎn)品,不斷豐富產(chǎn)品品種。我國糖果行業(yè)面臨小產(chǎn)品、大市場的需求格局,糖果生產(chǎn)企業(yè)正處于結(jié)構(gòu)調(diào)整、產(chǎn)品更新、優(yōu)勝劣汰、企業(yè)重組的階段。隨著糖果類食品的市場運作由產(chǎn)品競爭向市場營銷的轉(zhuǎn)變完成,糖果行業(yè)進(jìn)入品牌競爭時代。
折疊編輯本段糖果分類
糖果(英文:sweets,日本名:キャンディ)。
分類:糖果可分為、硬質(zhì)夾心糖果、乳脂糖果、凝膠糖果、拋光糖果、膠基糖果、充氣糖果和壓片糖果等。其中硬質(zhì)糖果是以白砂糖、淀粉糖漿為主料的一類口感硬、脆的糖果;硬質(zhì)夾心糖果是糖果中含有餡心的硬質(zhì)糖果;乳脂糖果是以白砂糖、淀粉糖漿(或其它食糖)、油脂和乳制品為主料制成的,蛋白質(zhì)不低于1.5%,脂肪不低于3.0%,具有特殊乳脂香味和焦香味的糖果;凝膠糖果是以食用膠(或淀粉)、白砂糖和淀粉糖漿(或其它食糖)為主料制成的質(zhì)地柔軟的糖果;拋光糖果是表面光亮堅實的糖果;膠基糖果是用白砂糖(或甜味劑)和膠基物質(zhì)為主料制成的可咀嚼或可吹泡的糖果;充氣糖果是糖體內(nèi)部有細(xì)密、均勻氣泡的糖果;壓片糖果是經(jīng)過造粒、黏合、壓制成型的糖果。
折疊編輯本段食品簡介
酒心巧克力夾心糖的外表很象半球形的硬糖或似酒瓶狀的巧克力,內(nèi)餡為液體漿液,粘度小,流變性大。極難固定于糖果之中,而且遇熱極易揮發(fā),遭到破壞。故其制作原理與其它夾心糖迥然不同。它主要是利用過飽和狀態(tài)的糖-酒混合物的結(jié)晶原理,使糖粒的外表結(jié)成一層硬性糖殼,自然地成為漿液的保護(hù)層,四周再涂上巧克力外衣。這不但使酒心糖具有固體般的形態(tài),而且可以延長有效時間,便于運輸和貯存。
酒心巧克力夾心糖,多為圓錐形,最外層是巧克力殼,中間是糖做的硬殼,最里面有液體酒。將1.5~3.0%(重)的酒精和0.5~5.0%(重)的大豆磷脂混入巧克力原料中,通過高速攪拌,使之均勻分布在巧克力原料內(nèi),然后注模固化,所用的酒精為含水酒精,其中乙醇含量在80%(容)以上,是白蘭地、葡萄酒、威士忌等的蒸餾新產(chǎn)品,或者是乙醇同水的混合物。
折疊編輯本段原料配方
白砂糖10公斤 名酒1.5公斤 可可粉(含糖)4.0公斤 可可脂1.6公斤 糖粉1.5公斤
折疊編輯本段制作方法
折疊做法之一
所需原料:白糖2.5kg、水0.75~1kg、曲酒0.5kg、果露香精8~10mL、色素少許。
具體步驟:①將白糖和水共入鍋內(nèi),加溫溶化,經(jīng)籮篩過濾入熬糖鍋內(nèi),熬煮至 112℃ 離火。
②將曲酒和香精加入糖漿內(nèi),如需調(diào)色,可同時調(diào)入色素,然后將糖漿貯于長咀壺內(nèi),一手把壺,一手托住壺咀,對著粉模凹窩注糖漿。
③灌注糖漿應(yīng)與粉模相平,注畢,糖漿表面用籮篩蓋淀粉一層,然后送烘房烘6~7小時。
④經(jīng)熱烘后,可用薄木板(大小比粉棋盤略大)將粉模盤蓋住,將模盤翻一面使粉模盤復(fù)于木板上。⑤每一個粉棋盤都須逐一翻一面,繼續(xù)熱烘一夜,翻盤目的是使糖殼結(jié)晶厚薄均勻。⑥次日將粉盤翻回正面,揭去木板,逐一挖出酒心糖粒,用軟毛刷刷去沾附的淀粉。
折疊做法之二
1.制模:按10:3的比例配好面粉和滑石粉,混合后經(jīng)烘焙除去水分(用下其中一部分,其余放于木盤內(nèi)壓緊壓平),用印模印制出呈半圓球形或酒瓶狀的模型,使其間距均勻,深淺一致。
2.熬糖:按硬糖烊糖、熬糖的程序進(jìn)行,待糖漿的濃度適當(dāng)時,鍋離頭后隨即加入酒精和酒,并立刻灌模成型。
3.灌模保溫:當(dāng)酒精和酒加入糖漿時,因糖漿溫度較高趁熱用擠壓在噴嘴灌模,其糖漿流量須緩慢而均勻,灌模后上面覆蓋一層烘焙的面粉,滑石粉混合粉,約為1厘米厚,再將灌模后的粉盤放入恒溫為35℃的保溫室內(nèi),靜置12小時,使之結(jié)晶。
4.撣粉涂衣:干燥后,在模盤中輕輕地將糖坯逐個挖出,并用毛刷撣去糖坯表面所粘附的粉末,然后涂巧克力漿,即將配料中的可可粉、可可脂、糖粉加微熱,熔融成漿,稍冷卻呈漿糊狀時(接近冷卻但尚未凝結(jié))取酒心糖坯數(shù)粒放入,浸沒后隨即撈出,置于蠟紙上干燥。
5.冷卻包裝。
折疊做法之三
所需材料:君度橙酒5克 黑巧克力60克 鮮奶油35克 黃油15克 黑巧克力300克
具體步驟:
1. 先制作酒心,將A料中的巧克力切碎塊,和鮮奶油混合,隔熱水加熱至巧克力完全融化,加入黃油,攪拌至融化,稍涼后放入君度橙酒攪拌均勻。
2. 將酒心糖材料放入冰箱冷凍20分鐘。
3. 將B料中的巧克力切碎,放入容器,隔熱水?dāng)嚢柚寥诨?br />
4. 融化的巧克力澆入巧克力模具,搖晃模具,讓巧克力液均勻的沾滿巧克力模具的各個接觸面,然后將巧克力液倒出。
5. 這時巧克力模具的內(nèi)部會均勻的沾滿一層巧克力液,晾至巧克力凝固,再重新澆入巧克力液體,搖晃后倒出,使其變厚成兩層,放凝固。
6. 冷卻成型后酒心餡分成小份,每個模具中放一個,再澆滿巧克力液體,用刮板刮除多余的巧克力,使其平整放入冰箱冷藏成型。
7. 待完全變硬凝固后,取出模具,輕輕在操作臺上磕幾下,成型的酒心糖會光滑的脫落。
折疊編輯本段操作要領(lǐng)
1、烘焙的粉制模型與制糖相隔的時間不宜過長,防止粉盤再吸收空氣中的水分,但也不能因此而采用熱粉制模,溫度高難以使糖結(jié)晶,反而會促使反砂。
2、熬糖是制作酒心巧克力糖的關(guān)鍵,應(yīng)掌握好熬糖時的加水量,熬糖的最終熬制溫度即糖漿的最佳濃度,如果最終熬制濕度過高,制得的糖坯完全變成硬糖,沒有酒漿析出;如果最終熬制溫度偏低,則因糖漿過嫩,不能結(jié)成糖塊。熬制溫度的確定,應(yīng)視季節(jié)、氣候、工藝設(shè)備各方面的具體情況而定。
3、灌模時糖漿流量要緩慢而均勻,切不可沖壞模型的形狀。灌模應(yīng)趁熱一次灌完,防止糖漿的溫度降低而造成返砂。保溫時,其濕度不能忽高忽低,否則難以結(jié)晶,保溫過程中應(yīng)讓糖漿自然冷卻,不然產(chǎn)生粗粒狀結(jié)晶,容易破碎。
4、涂衣的巧克力漿配方要準(zhǔn)確,其中含可可脂應(yīng)略高一點,而溫度應(yīng)控制在30~33℃范圍內(nèi),漿料溫度過高或浸沒時間過長,往往會導(dǎo)致糖坯的軟化,糖坯與漿料溫度應(yīng)接近,以糖坯溫度略低于漿料濕度為好。
5、涂衣干燥后的糖塊必須迅速冷卻,其溫度控制在7~15℃內(nèi),夏季最好送入冷庫或冷藏箱內(nèi)冷卻,冷卻定型后即可包裝裝盒。
折疊編輯本段質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)
國標(biāo)"糖果和巧克力生產(chǎn)質(zhì)量管理要求"規(guī)定了酒心巧克力夾心糖生產(chǎn)企業(yè)的工廠設(shè)計、廠房與設(shè)施、機械設(shè)備、機構(gòu)與人員、衛(wèi)生管理、生產(chǎn)過程管理、品質(zhì)管理、記錄管理、標(biāo)識等要求。
折疊編輯本段食用禁忌
酒心巧克力夾心糖,顧名思義,是以酒做心之糖果。據(jù)有關(guān)資料表明,當(dāng)前市售的酒心糖,每顆含白酒4毫升左右,就一般而言,若吃1-2顆酒心糖,所攝入人體的白酒也只不過4-8毫升,是不足為奇的。然而,當(dāng)酒心糖以其獨特的口味博得人們的青睞,一天吃它10-20顆亦是常有之事,這樣就有40-80毫升的酒精悄然進(jìn)人體內(nèi),這對某些人,特別是孕婦和兒童,是不可掉以輕心的。須知,孕婦飲酒,乃為禁忌之事。
據(jù)有關(guān)研究表明,孕婦飲酒可引起流產(chǎn)和新生兒出生體重降低,嚴(yán)重者,可造成"胎兒酒精綜合征",表現(xiàn)為中樞神經(jīng)障礙,患兒智力低下,常伴有頭小畸形、小腦發(fā)育不全、腦積水等;臉部畸形表現(xiàn)為短臉,上瞼下垂,鼻孔小或缺,并且還多伴有心臟或其他系統(tǒng)畸形。